La Maxillo-facciale riconosciuta centro regionale per diagnosi e terapia della sindrome di Moebius

La struttura complessa Maxillo-facciale dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma, diretta da Enrico Sesenna, è stata riconosciuta dalla Regione Emilia-Romagna quale centro autorizzato per prevenzione, sorveglianza, diagnosi e terapia della sindrome di Moebius.
Grazie a questo importante riconoscimento si conferma la rilevanza dell’Ospedale Maggiore nel panorama italiano per il trattamento della patologia rara, in virtù della coesistenza in un unica sede delle principali specializzazioni dedicate al suo trattamento completo, attraverso un approccio multidisciplinare. In passato infatti sono già state accreditate dalla Regione le strutture complesse aziendali di Oculistica e Neonatologia.

In particolare la struttura Maxillo-facciale è uno dei pochi centri italiani nei quali si esegue l’intervento di rianimazione facciale, che richiede un elevato livello tecnico, chirurgico e micro-chirurgico. Dal 2004 a oggi, grazie anche alla collaborazione con l’Associazione italiana sindrome di Moebius, più di 150 pazienti si sono rivolti presso gli ambulatori dell’unità operativa chirurgica del Maggiore per la diagnosi o il trattamento della paralisi facciale in sindrome di Moebius. Tra questi 40 pazienti sono già stati sottoposti a Smile surgery (chirurgia di rianimazione facciale o chirurgia del sorriso) per un totale di 52 trapianti microvascolari. Per sottoporsi a rianimazione facciale sono giunti a Parma pazienti da tutte le regioni italiane e tra bambini stranieri, provenienti da Grecia, Libano e Romania.

In virtù dell’esperienza maturata, con la medesima tecnica, presso la chirurgia Maxillo-facciale del Maggiore si effettuano interventi chirurgici per il trattamento delle paralisi facciali congenite ed acquisite, del bambino e dell’adulto.

La sindrome

La sindrome di Moebius è una patologia congenita rara che in Italia colpisce indicativamente 1 su 100.000 nuovi nati. È caratterizzata dalla paralisi completa e bilaterale di alcuni nervi cranici, alla quale frequentemente si associano altre patologie.

I pazienti affetti dalla sindrome di Moebius, a causa della paralisi facciale completa, presentano molteplici problemi estetici (assenza della mimica facciale), funzionali (suzione, competenza orale, pronuncia di alcuni fonemi) e psico-sociali (impossibilità di comunicare le proprie emozioni, stigmatismo sociale, emarginazione, depressione).

Il trattamento

Il trattamento di questa patologia è multidisciplinare e riguarda nella maggioranza dei casi pazienti in età pediatrica, fra i 6 e gli 8 anni: il chirurgo maxillo-facciale con il trapianto microvascolare di muscolo reinnervato si propone di ricreare il movimento del sorriso ripristinando la mimica facciale; il pediatra ha il compito di supervisionare l’iter diagnostico e clinico del paziente; il logopedista segue la riabilitazione post-chirurgica e la rieducazione linguistica e orale, l’aspetto nutrizionale e il trattamento non chirurgico delle forme lievi o incomplete; l’otorinolaringoiatra si occupa delle problematiche connesse alla perdita dell’udito; il neurologo si occupa dell’inquadramento diagnostico, alla ricerca di eventuali patologie correlate; l’oculista interviene mediante il trattamento dello strabismo, spesso presente;  l’ortodontista si occupa delle malformazioni dello scheletro facciale sovente presenti, anche nell’ambito della preparazione all’eventuale intervento di chirurgia.

Presso l’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma la sinergia di queste specializzazioni è una realtà da oltre sei anni. In ogni unità operativa citata è possibile infatti reperire almeno un medico specialista dedicato, in grado di assolvere completamente e autonomamente alla fase di trattamento di propria pertinenza.

La nostra esperienza

L’esperienza di trattamento della sindrome di Moebius all’interno dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma è iniziata nel 2003 quando, con il patrocinio della neonata Associazione italiana sindrome di Moebius, è stata organizzata una sessione di interventi di Smile Surgery. La chirurgia del sorriso su pazienti Moebius è stata eseguita per la prima volta in Italia presso la Maxillo-facciale del Maggiore da Ronald Zuker del Sick Children Hospital di Toronto (Canada), il massimo esperto mondiale di questo tipo di procedura. La collaborazione con Zuker è proseguita per il trattamento dei pazienti e l’addestramento del personale di Parma (completato  con un periodo di soggiorno a Toronto). Dal 2004 la Maxillo-Facciale ha iniziato ad eseguire autonomamente gli interventi di rianimazione facciale con ottimi risultati riconosciuti a livello nazionale ed internazionale.

La ricerca

L’eccellenza delle cure proposte e l’avanguardia del livello raggiunto nella cura dei pazienti Moebius riveste un ruolo di rilievo anche da un punto di vista scientifico, sia nella disseminazione dei risultati ottenuti, che nel campo della ricerca innovativa. In questo ambito, fondamentale per l’aggiornamento e il progresso delle cure proposte ai pazienti Moebius presso l’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma, il grande numero di pazienti visitati e trattati ha permesso lo sviluppo di un progetto di ricerca che vede coinvolte la Maxillo-Facciale e la sezione di Fisiologia dell’Università degli Studi di Parma. Il progetto si propone di investigare eventuali differenze tra pazienti Moebius e individui sani relativamente alla percezione delle emozioni, con importanti implicazioni sociali e psicologiche conseguenti; inoltre si pone l’obiettivo di indagare, mediante elettromiografie e risonanze magnetiche funzionali, la risposta neurofisiologica della corteccia cerebrale nei pazienti sottoposti a rianimazione facciale, al fine di valutare oggettivamente eventuali fenomeni di plasticità corticale che potrebbero essere alla base dei processi di spontaneità del sorriso ottenuto mediante la chirurgia.